[速览]第三节 脂类代谢障碍

脂类代谢障碍包括脂酸、胆固醇、脂蛋白和鞘脂类（sphingolipids）等的代谢过程中由于酶缺陷所造成的各种疾患，其种类繁多，本节主要叙述其中对肝脏造成严重损害的脂类沉积症（lipidstoragediseases，或lipidoses）。脂类沉积症是由于鞘脂类（sphingolipids）的降解代谢障碍所造成的溶酶体累积症。戈谢细胞是由脾脏的组织细胞、肝脏的Kupffer细胞、肺泡的巨噬细胞和其他器官内的单核细胞族转变形成。对有本病家族史的孕妇，可测定培养羊水细胞或绒毛细胞中的β‐葡糖脑苷脂酶活性、进 ......