[速览]遗传性球形红细胞增多症（hereditary sphereocytosis）

1﹒注意家族史，慢性溶血表现并有急性发作如黄疸、贫血、肝脾肿大（以脾大明显）、心悸、气短、发热等。 2﹒实验室检查 外周血涂片可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的球型红细胞增多，网织红细胞增高，红细胞脆性增加，红细胞自溶试验阳性。胆红素增加。骨髓检查红细胞增生旺盛。若发生再生障碍危象时造血功能低下。 3﹒鉴别诊断 应与自身免疫性溶血性贫血、先天性非溶血性黄疸、椭圆形红细胞增多症等鉴别。 1﹒一般治疗 控制感染，纠正贫血，防治高胆红素血症。 2﹒脾切除或大部分脾栓塞 手术应于5岁以后进行。 ......