[速览]六、Cogan综合征

Cogan综合征又称非梅毒性角膜实质炎、多发性血管炎耳聋失明综合征。目前病因不明，主要有以下几种学说：与感染、血管炎、自身免疫、遗传有关。与血管炎明显相关，但是并非所有患者均表现为血管炎，病理检查也不总是血管炎。耳蜗和前庭纤维化、骨化，前庭和蜗神经脱髓鞘、萎缩。急性或慢性血管内弹力膜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润，血管壁纤维蛋白样坏死，进而产生新生血管、血栓、纤维化。有些可有虹膜炎、结膜炎和结膜出血、视网膜血管炎、巩膜炎等，可累及单侧或双侧，多周期性发作。由血管炎引起，系统坏死性血管炎引起血管栓塞 ......