[速览]（三）真两性畸形（true hermaphroditism）

真两性畸形是指在同一机体内既有卵巢组织又有睾丸组织同时存在。根据两种性腺组织的分布位置可分为如下3种情况。①侧位：一侧性腺为卵巢（常位于左侧），另一侧为睾丸，约占30%。本病性染色体核型多数为46，XX约占58%。其他常见的嵌合型还有45，XO／46，XY、46，XX／47，XXY等。性别的选择需根据诊断年龄、内外生殖器的发育情况及那种性腺功能占优势等情况综合决定，不受性染色体核型的限制。如有阴道无阴茎时一般应切除睾丸，保留卵巢组织，建立成女性。原则上应保留发育相对较好的性腺，此时外生殖器的矫形应适应保留 ......