此为小儿最常见的先天性消化道畸形之一,表现为功能性肠梗阻的疾病。1886年irschsprung首先描述2例新生儿由于肠道功能不完善引起结肠扩大及其远端收缩绞窄,后被命名为希尔施普龙病( Hirschsprung disease , HD ) 。1920年Dalla Valle开始注意到肠壁神经丛中神经细胞的发育与肠运动功能之间的关系。1948年Swenson等确定了先天性巨结肠症的远端无神经丛细胞的发病学说,本病发病机制才逐步明确,命名为先天性巨结肠症( congenital megacolon ) , ......