[速览]七、先天性巨结肠并发小肠结肠炎

先天性巨结肠又称先天性无神经节细胞症（congenital aganglionosis）或赫氏朋病（Hir schsprung disease，HD），由于结肠的远端肠壁内缺乏神经节细胞，该段肠管处于痉挛状态，丧失蠕动及排便功能，致使近端结肠内大便淤积，部分梗阻，继发扩张肠壁肥厚。逐渐形成了巨结肠改变，引起以上病理生理改变的原发病变在痉挛段。HD的发病率较高，且有逐渐增加的趋势，国内资料统计在正常活产婴中约为1 ∶ 4000～5000，早产婴儿占7%，男∶女＝ 3 ﹒ 4～5 ∶ 1，死亡率约1%～3%。 ......