本症由妊娠后期发生的眼前节中胚叶发育不全引起。所有A-R综合征患者均有一些共同的特征:双侧眼部的发育异常。常有家族史,常染色体显性遗传。确诊依据包括:虹膜异常或其他眼部异常、先天性青光眼的体征、全身异常。Rieger综合征:眼部表现为Rieger异常且合并全身的发育缺陷如:牙冠变小、牙齿数目减少但排列平整、牙齿缺失以及面部发育异常。当然,有些需要临床鉴别:虹膜角膜内皮综合征(ICE综合征):角膜内皮细胞异常增生,单眼发生、缺乏家族史,青年期发病(图9 - 8A 、 B ) 。无虹膜:青光眼伴有虹膜和前房角 ......