[速览]（二）血管性血友病

血管性血友病（v o n W i l l e b r a n d d i s e a s e，v W D）是最常见的遗传性出血性疾病，它是由于v W F的数量不足，活功能障碍所致。主要临床特点是：患者出血主要表现为皮肤黏膜出血，出血时间延长，遗传方式符合常染色体显性遗传。作为因子V I I I的载体蛋白,保护因子V I I I不被水解。由于v W F功能之一是作为因子V I I I的载体蛋白，因此很多v W D患者可以出现因子V I I I的降低，但是这种降低是暂时的，经过治疗，如疾病取得缓解，因子V I ......