[速览]第二节 神经纤维瘤病（NF-2型）（neurofibromatosis type 2）

临床：本病是一慢性进行性疾患，随着年龄增长而症状逐渐增多。主要表现为中枢神经系统病变，绝大部分是由于神经系统上的听神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤引起的。出现耳鸣、耳聋、听力下降等，以及头晕、头痛。部分病人可有智力迟钝、惊厥。CT：①听神经瘤：多为双侧性，可见双侧桥小脑区的占位，通常一侧瘤体较大，一侧瘤体较小，其形态可规则或不规则，境界清楚，一般无明显占位效应，病灶密度均匀，与一般性听神经瘤相比较少发生囊变、坏死。微小听神经瘤的信号强度接近于正常脑组织，由于部分容积效应，其信号强度不均匀，仅依靠MR普通扫描很容 ......