本病为一种原因不明的青少年慢性进行性听力减退疾病,病理改变为内耳骨迷路限局性骨质松化,代之以富于血管的海绵状骨。耳硬化病变常始于骨迷路的中层。活动期病理为骨迷路血管增生与骨质吸收,破骨细胞增生较明显,骨小梁疏松紊乱,骨密度减低。此期沿骨小梁虽有成骨细胞增生,但不占优势。后期骨质增生硬化,血管增生及细胞浸润逐渐减少或消失,形成不规则致密隆起的骨结构。症状多为双侧慢性进行性传导性聋或混合聋,常伴有耳鸣,少数偶有眩晕。耳镜检查示鼓膜正常或示锤骨柄后之鼓膜呈淡红色,为鼓岬充血之征。本病分两大类型:前庭窗型及耳蜗型 ......