[文献资料]三、原发性免疫缺陷疾病和淋巴器官畸形

原发性免疫缺陷疾病是由于遗传性或先天性原因引起的免疫系统功能缺陷病，其临床特点是反复或持续性的感染。目前已发现有90余种，可分为以下几种类型：①抗体生成缺陷。抗体生成缺陷与细胞免疫缺陷并存的联合免疫缺陷.吞噬功能缺陷。下面举例说明几种具有代表性的原发性免疫缺陷疾病。是1952年第一个被发现的原发性免疫缺陷疾病，其特点是血清中完全缺如或极少免疫球蛋白。此征常伴有复杂而严重的心脏及大血管畸形（如两腔心、三腔心、共房室口、永存动脉干等），内脏反位，肝和肺不正常分叶，并有对称性发育倾向（如对称性双侧三叶肺，肝左右 ......