遗传性葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺乏症(Erythrocyteglucose‐6‐phosphatedehydrogenase deficiency),无别名。1 ﹒本病是由于红细胞内葡萄糖6‐磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷所引起的一种先天性溶血性疾病。2 ﹒发病机制葡萄糖是成熟红细胞的主要能量物质,血循环中红细胞每天大约从血浆中摄取30g葡萄糖,其中,90%~95%经糖酵解途径和2,3‐二磷酸甘油酸旁路进行代谢,5%~10%通过磷酸戊糖途径代谢。3 ﹒除常规监测外,围术期应常规监测体温、血与尿游离血红蛋白浓度。 ......