[病理学]七、烟雾病

烟雾病又称Moyamoya病，也称脑底动脉环闭塞症，是一种比较少见的闭塞性脑血管病。光学显微镜检查：在颈内动脉闭塞的局部，可见管腔被增生的结缔组织闭塞，动脉内膜明显增厚，内膜中的基膜样物质增厚分层、弯曲，内膜细胞稀疏或缺失，内弹力板屈曲，部分弹力板变薄，断裂甚至崩解。中膜平滑肌同样发生着破坏-增生-再破坏这样一种长期反复的进行性过程，这一病理现象正是该病动脉病变的形态学发生基础，对于该病的病因、发病机制也曾有文献报道可能与免疫和遗传免疫性疾病有关或病人对自身血管平滑肌产生的自身免疫反应有关。图5 - 3 ......