[辅助检查]4. 脑结节性硬化症伴双肾错构瘤（tuberous sclerosis with angiomyolipoma of both kidneys）

3 .腹部CT轴位平扫。6 .腹部MRI轴位T1WI脂肪抑制扫描。女，38岁，癫痫数年，智力低下，头顶部、面部均可见多发肉红色的丘疹结节。CT示双肾巨大肿瘤，几乎占据整个腹腔，CT值为-80Hu，边缘欠清。病理：血管平滑肌脂肪瘤有两种类型，一种为双肾多发并有脑结节硬化病，此系常染色体显性遗传性疾病，另一种为单发，不伴有结节硬化病，不遗传，一般无症状。在脑内，结节性硬化症可出现典型的4种病理改变：①皮质结节。室管膜下结节.结节性硬化症具有结节、硬化两个基本的病理特点。CT是最佳诊断手段，诊断标准是边界清晰的 ......