[速览]第三节　骨软骨发育障碍、遗传及原因不明性骨疾病

该类疾病是由于遗传、代谢、环境或不明原因引起的骨、软骨发育障碍，进而影响功能的疾病。X线检查：骨皮质增厚，管状骨骨干呈梭状骨质硬化性肥厚，骨骺及干骺端正。多发性骨骺发育不良为常染色体显性遗传性骨病，仅侵犯骨骺软骨，主要为软骨发育过程中先期钙化带区的软骨细胞未成熟，数量减少、排列不规整，致骨化障碍。只有对症矫形，没有特异治疗，矫形手术不宜过早进行，骺未闭合前矫形，畸形复发率甚高，早期髋关节疼痛最简单有效的治疗方法为卧床牵引。该病有家族遗传倾向，由于长骨干骺部塑形缺陷，引致干骺部骨质吸收不够，形成烧瓶状骨端。 ......