[临床表现]二急性加重（或称恶化）

IPF急性加重是1984年由日本学者提出的。随后1993年日本学者Kondoh报道了3例IPF患者出现急性加重，并提出诊断标准，认为IPF急性加重是IPF疾病自身的急性骤变。直到2007年，美国方达成IPF急性加重的共识。由于对IPF急性加重的认识较晚，以往很多研究没有把预防或减少IPF急性加重作为评价药物治疗效果的标准，而主要以存活时间作为药物的疗效指标。IPF急性加重的治疗方法有限，治疗效果差，死亡率高，因此在IPF慢性进展期如何治疗才能预防或减少IPF急性加重的发生逐渐受到大家的研究和重视（详见上篇 ......