抗线粒体抗体( anti-mitochondrial antibody , AMA )由Mackay于1958年首次在PBC患者血清中发现。AMA的靶抗原是真核细胞线粒体膜上的多种蛋白,现已发现有9种抗原亚型( M1 ~ M9 ) , M1为线粒体外膜的心磷脂.M2是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶复合体,包括丙酮酸脱氢酶复合物E2亚单位、 E1亚单位、 X蛋白、支链α -丙酮酸脱氢酶E2亚单位和酮戊二酸脱氢酶复合物E2亚单位.抗M9抗体主要见于PBC疾病早期抗M2抗体阴性患者(阳性率为82% ) ,其中大约有 ......