自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同,是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病,突出特点是血清中存在自身抗体,包括原发性胆汁性肝硬化( primary biliary cirrhosis , PBC ) 、自身免疫性肝炎( autoimmune hepatitis 。AIH ) 、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病,如系统性红斑狼疮( SLE ) 、干燥综合征( SS )等肝脏受累等。尽可能维持内环境稳定,维持水、电解质、酸碱平衡,适度营养支持,纠正凝血功能异常,保持呼吸道通畅, ......