[速览]三、其他免疫缺陷性腹泻病

性联免疫缺陷伴IgM增多综合征又称IgM增高综合征，其发病机制为CD40配体（CD40L）基因即Xq926发生变异，导致CD40L不能与B细胞上的CD40结合，信号传递障碍。IgM增高综合征在出生后1个月～10岁常出现反复感染，以中耳炎、肺炎、脑膜炎和败血症常见，近50%的患儿有慢性腹泻，常伴生长落后，患儿可伴全身淋巴结肿大，肠道结节性淋巴结肿大多见，常伴有肠吸收不良和失蛋白肠病。实验室检查主要特征包括：血清IgM值常超出11g／L，但也可正常。血清IgG、IgA和IgE值正常。原发性和继发性IgM抗体反 ......