肺动脉狭窄亦可称为肺动脉缩窄或肺动脉发育不良,是指肺动脉瓣以上的肺动脉系统发育不良。肺动脉狭窄可发生在肺动脉主干及其分支的任何部位,可为一处狭窄,也可为多处同时存在狭窄。常并发心血管畸形如肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、室间隔缺损、动脉导管未闭以及主动脉瓣上狭窄等。并发于肺动脉瓣狭窄、法洛四联症等的肺动脉及分支狭窄多属中心型的轻度狭窄,血流动力学意义不大。一般单独存在的多发性肺动脉狭窄伴有明显的肺动脉高压虽少见,但却是引起肺动脉高压的重要原因之一。伴肺动脉高压者主肺动脉扩张,右心室扩大、肥厚,甚至合并三尖瓣关闭 ......