间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)于1985年由Stein等首先命名,指一类瘤细胞极度异形,呈黏着成片或窦性分布生长模式,并且几乎均表达Ki-1(CD30)抗原的大细胞淋巴瘤,故又称Ki-1(CD30)阳性淋巴瘤。ALCL80%以上呈ALK阳性,ALK蛋白阳性淋巴瘤(ALK +-ALCL)不同于ALK蛋白阴性淋巴瘤(ALK-ALCL),其临床、组织病理、免疫、遗传学特征相对比较一致,多表现为原发s-ALCL,瘤细胞表达EMA,与EBV感染无关。 ......