神经皮肤综合病征是一组具有神经和皮肤病变的疾病总称,在胚胎发育的早期,神经系统和皮肤系统都属于外胚层组织,在胚胎发育过程中如果在这两个组织还没有分开时发生病变,神经和皮肤这两个系统就会同时受到损害,形成医学上称为神经皮肤综合征的这一组疾病。NF Ⅰ主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11 . 2 。McCune-Albright综合征:为一种罕见的先天性疾病,以骨纤维发育异常为主,可见骨皮质变薄、容易发生病理性骨折,碱性磷酸酶增高。伴皮肤大片的咖啡样色素沉着, ......