主动脉弓离断( interrupted aortic arch , IAA )又称主动脉弓缺如,是指升主动脉与降主动脉之间没有连接,是一种罕见的先天性心血管畸形,误、漏诊率及手术死亡率高。先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在,称为“先天三联” ,部分与拇指畸形并存成为Halt-Oram综合征。中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环。主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端。对这种畸形复杂、病情严重的患者,是施行一期手术还是分次完成手术,要根据患者的年龄、主动脉弓离断的类 ......