混合性结缔组织病( MCTD )是一种以具有多种结缔组织病(系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和类风湿关节炎)的混合临床表现为特征,血中常有高滴度斑点型抗核抗体和高滴度的抗U1RNP抗体的结缔组织病。发病年龄在4 ~ 80岁之间,平均37岁,女性多发,约占80% 。后期可呈肢端硬化表现,也可有系统性红斑狼疮、皮肌炎的皮肤表现。5 .肌炎多累及四肢近端肌群,表现为肌无力和肌痛,血清肌酶增高,肌电图及肌肉活检提示炎症性肌病。2 .连续食管摄像可发现食管运动功能减低,胸片可见不规则的片状阴影。4 .进行性肺动脉 ......