[概述]四、血友病

血友病A （ hemophilia A ）也称凝血因子Ⅷ （ F Ⅷ ）缺乏，是一种由于F Ⅷ基因突变所引起的X -连锁隐性遗传性疾病，是临床上最常见的遗传性出血性疾病。可能因为男性血友病患者与女性血友病携带者结婚后，其女儿中有一半为血友病纯合子。针对血友病A患者合并抑制物产生的免疫耐受治疗方法有每24小时或隔天使用F Ⅷ 25 ~ 200IU/kg等方法，最短9个月，最长33个月，在达到完全缓解后则可停止。存在高反应性抑制物时，适合使用猪F Ⅷ 、旁路途径因子的重组人凝血因子Ⅶ和血浆源性活性凝血酶原复合 ......