[诊断]第三节 胰

1924年由Clar ke等首先报道本综合征。支气管扩张‐胰腺囊性纤维化‐维生素A缺乏综合征。先天性胰腺外分泌腺发育不全综合征。大量黏液阻塞全身外分泌腺,致慢性阻塞性肺疾病和胰腺功能不全，分布和严重程度上差异很大：腺体被管腔内黏稠的和固体状的嗜酸性物质堵塞（如胰腺、小肠腺、肝内胆管、胆囊、颌下腺）。85%～90%的病儿有胰腺功能不足,出生早期出现，以后逐渐加重，表现为大便次数频繁，恶臭，油状便，腹部膨隆，尽管食欲正常或旺盛，但生长发育欠佳，皮下组织和肌肉组织减少。2 ﹒鲁臣溪．消化系统综合征．南京：东南大 ......