[速览]第八节 α1‐抗胰蛋白酶缺乏症

1‐抗胰蛋白酶(α1‐antitrypsin deficiency,简称α 1‐AT）缺乏症是1963年Laurell和Eriksson临床首次描述的一种遗传性疾病，其特征是血清中α 1‐AT水平下降。1‐A T缺乏与新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等关系密切。该疾病肺部症状出现于30～40岁，病变以全小叶型肺气肿为特征，早期表现为活动后呼吸困难，多有咳嗽和反复呼吸道感染。但这种方法也同时增加了α 1‐抗胰蛋白酶与血清蛋白酶复合体受体的结合，会刺激异常的α 1‐抗胰蛋白酶产物的增加，导致其在 ......