本病为α 1‐抗胰蛋白酶缺乏引起的复发性溃疡性小叶性脂膜炎。4 ﹒可伴有胸膜炎、发热、恶心及肺栓塞。2.Dowd(1995年)采用α 1‐蛋白酶抑制剂治疗1例49岁男性α 1‐抗胰蛋白酶缺乏的慢性血管炎患者,该患者α 1‐抗胰蛋白酶水平为24mg/dl(正常为93~224mg/dl)。作者用α 1‐蛋白酶抑制剂(prolastin5.5g/d,静滴60mg/kg)在48小时之内全部损害消失,达到明显缓解。3.Warter提出可输入α 1‐抗胰蛋白酶治疗。避免皮肤外伤、吸烟与饮酒以减少肝损害。 ......