又称“家族性基底节钙化症”或“特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症”,是一种种族特异性的常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可为性染色体遗传。是由于铁代谢异常导致双侧大脑半球、小脑半球广泛钙化,尤其是基底节。临床症状及体征与脑组织钙化程度及部位有关。临床表现为精神智力障碍,语言障碍,锥体束征及感觉障碍,血清钙和磷正常,肾小管对甲状旁腺激素有正常反应,有家族史,无感染、中毒、代谢等原因所致基底节钙化。 ......