BCH是一种非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,主要发生于婴幼儿。但其临床和组织学特征与GCH、DX和XG重叠,提示彼此密切相关。BCH主要发生于新生儿或3岁以内幼儿。皮肤损害初起限局于面上部(眼眶周围、额、颊),随后整个面部、耳廓(特别后侧)、枕、颈部偶或肩、背部受侵,表现为略高出皮面的粉红色至黄褐色丘疹,直径2~8mm,数目不等(图4-27-。新色丘疹不断发生。真皮上部巨噬细胞呈黏附性浸润,组织细胞较大,胞质嗜酸性,泡沫细胞少见。5%~30%病例中见组织细胞含有成群的逗点状小体,缺乏Birbeck颗粒。BC ......