[病因学]四、家族型嗜铬细胞瘤及其相关疾病

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型（MEN‐2A，Sipple综合征）包括嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌和甲状旁腺瘤。约40%～50%的MEN‐2A可发生嗜铬细胞瘤，其来源于肾上腺髓质增生，常为多发性，双侧性，肿瘤周围可有增生改变［弥漫性和（或）结节性增生］，肾上腺外嗜铬细胞瘤罕见。肿瘤分泌的激素主要是肾上腺素，故早期临床症状可不典型，仅有血液或尿生化的改变。多发性神经纤维瘤病有两种亚型（Ⅰ型和Ⅱ型），嗜铬细胞瘤只与Ⅰ型有关，其发病率在多发性神经纤维瘤病人群中高低不一（1%～50%）。另外，在Sturge‐Weber综合征中 ......