Rings)该环位于角膜周围缘的膜后弹力层,呈棕色或绿色或金黄色,宽可达2mm,在肉眼或斜照灯或裂隙灯下可见。该征出现于几乎100%有神经或精神症状者以及50%有肝病症状者,而在发病早期和年轻患者少见。但有严重铜缺乏、或肝功能不全的爆发性肝炎患者、或有明显蛋白丢失的肾病或肠病患者以及先天性低铜蓝蛋白者也可降低。无症状患者肝细胞可有脂肪变性,核空泡、浆膜内陷。随病情发展可出现进行性脂肪变性、纤维化、慢性活动性肝炎、肝硬化、爆发性肝炎等组织学改变。ATP7B基因进行单倍体分析或基因分型可用于患者血亲病例的筛选 ......