[速览]十一、黏多糖病性心肌病

黏多糖病（mucopolysaccharidosis，MPS）是1919年Hurler首先描述。近年来对本病的临床、生化、遗传方面研究取得了很大进展，尤其在造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation，HSCT）和酶替代治疗（enzyme replacement therapy，ERT）取得了重大进展，使本病的预后得到改观。心脏病变在MPS甚为常见，包括心肌病变和冠状动脉病变，左室室壁瘤，肺心病，房室传导阻滞，瓣膜显著增厚伴关闭不全、狭窄，病变重且进行性， ......