[速览]第五节 神经外胚层综合征

神经外胚层异常是一组较少见的临床综合征，常伴有嗜铬细胞瘤，往往有皮肤病损，有明显的家族性。因此凡确诊为V HL综合征的患者，应对其家族成员进行长期随访并定期全面体检，以尽早发现可能患病者并予以治疗。即Sturge‐Weber综合征，又称脑‐面血管瘤，是以脑部血管畸形、智力下降等为特征的一种神经皮肤综合征，属脑血管畸形的一种特殊类型，亦是错构瘤病的一种。包括结节性硬化症（tuberous sclerosis，以多发性皮脂腺瘤样痣和智力减退为特征，同时可伴多发性血管瘤、癫痫发作，也可见脑血管畸形和囊肿）和Ca ......