[病理学]第十节 获得性再生障碍性贫血的病理机制

众多研究表明细胞免疫异常是获得性再生障碍性贫血（再障）发病机制中的主要环节。目前已经明确再生障碍性贫血中效应细胞‐T细胞和靶细胞‐骨髓干、祖细胞的分子机制。部分明显症状的获得性再生障碍性贫血存在端粒修复复合物基因突变，从而导致干细胞衰竭。端粒酶缺陷与端粒缩短和骨髓祖细胞数量减少相关，并可能导致造血组织修复能力质量缺陷。针对kinectin的反应性细胞毒性T细胞在体外能抑制人造血克隆形成，但抗kinectin T细胞并不存在于AA患者中。总之，定义影响造血细胞功能和免疫反应遗传危险因素，有助于阐明环境因素是 ......