有A型和B型,分别由α‐甘露糖苷酶与β‐甘露糖苷酶缺乏所致。影像学显示在CT上脑白质呈低密度,在MRI上则有信号改变,随之发生大、小脑萎缩,也可发生交通性脑积水与空泡蝶鞍。在影像学上有严重脱髓鞘与胶质增生,并伴广泛脑萎缩。 ......