肺囊性纤维化患者肺功能改变主要表现为阻塞性通气功能障碍,FEV1是监测其肺功能改变的最佳指标。国外学者通过混合回归模型研究了肺囊性纤维化患者肺功能FEV1随年龄而下降,并且与基因型,性别,胰腺状态,和致命结果/肺移植有关。胰腺功能正常(PS)或受损(PI)患者,肺功能FEV1下降率有显著的不同(图26‐。这也说明了FEV1是反映肺囊性纤维化患者是否进展的最佳肺功能指标,而VC受损只在疾病的后期出现。CF患者气道反应性通常较正常人高,该疾病常表现为气道高反应性,激发试验可呈阳性。 ......