因先天性或后天性原因导致下丘脑‐垂体病变,引起GnRH或L H及FSH的生成和分泌减少,继而导致睾丸功能减退,称为继发性睾丸功能减退,或低促性腺激素性睾丸功能减退(hypogonadotropic hypo‐orchidism)。本病患者由于胚胎早期Xp22.﹒区域KAL基因突变,不能合成KAL黏附蛋白,影响嗅叶发育缺陷导致GnRH神经元不能移行至下丘脑,引起下丘脑GnRH分泌低下,垂体分泌L H、FSH低下,导致性腺功能低下,睾酮分泌减少,睾丸生精障碍。因睾丸病变使睾酮缺乏导致下丘脑及垂体促性腺激素代偿 ......