[速览]第五节 弥漫性硬化

脱髓鞘性弥漫性硬化或称弥漫性硬化，主要见于儿童及青少年，是以进行性视力障碍、痴呆、精神紊乱和痉挛性偏瘫、四肢瘫或截瘫为主要临床表现的亚急性或慢性脑白质广泛脱髓鞘性疾病。临床怀疑为弥漫性硬化的患者应常规检查血液中极长链脂肪酸（VLCFA）含量，因本病临床上易与肾上腺白质营养不良（ALD）相混淆，血中极长链脂肪酸升高，是ALD特异性诊断标准，应常规检查。目前，弥漫性硬化的诊断尚无特异性临床及辅助检查指标，主要根据病史、病程经过、临床表现及某些辅助检查综合判定，以下标准可作为临床诊断的参考：①幼儿或青少年期发病 ......