是线状IgA疱病( LABD )的一种类型,发病与自身免疫有关。1 .皮损特点为在正常皮肤或红斑上出现水疱,水疱发生在皮损的边缘,排列呈花环状,向周围增多、扩大。5 .组织病理表皮下小水疱,内有以中性粒细胞为主的炎症浸润。6 .免疫荧光直接免疫荧光示基底膜带线状IgA沉积。少数患者存在循环抗基底膜带IgA自身抗体。1 .先天性大疱表皮松解症具有先天发病和家族发病倾向,自幼发病,皮损好发于受力与摩擦部位。4 .其他需要鉴别的疾病包括妊娠疱疹,天疱疮,急性或亚急性湿疹,重症多形红斑,药疹以及疱疹样天疱疮等,与 ......