这种疾病由一组罕见的综合征组成,包括多发性神经病变、器官肿大、内分泌疾病、单克隆γ病以及皮肤病变( POEMS ) 。该病多发生在成人,男性多见,中位年龄为50岁。鉴别主要是临床表现的鉴别,病理上主要和多发性骨髓瘤相鉴别,临床需要与以下疾病相鉴别:吉兰-巴雷综合征:虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定阴性可有助鉴别。肾炎:早期常有颜面水肿、尿蛋白阳性及肾功能异常,但很少同时或先后出现其他脏器的联合损害。 ......