[概述]第六节　阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿（ paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ， PNH ）系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，此种造血干细胞发生异常，导致血细胞膜表面缺陷，缺乏一组糖基磷脂酰肌醇（ GPI ）蛋白，致细胞易遭受补体的破坏。主要特征为连续性慢性血管内溶血伴有发作性加剧，并伴有不同程度的骨髓造血功能减低，患者多表现为全血细胞减少，少数患者可有血栓形成。阵发性冷性血红蛋白尿：患者均可有溶血和贫血，但冷热溶血试验（ D － L试验）阳性，而冷凝集素试验阴性。平时应注意 ......