[速览]3﹒口形细胞增多症和相关疾病

遗传性口形细胞增多症（hereditary stomatocytosis，HST）是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病。临床上常有中到重度溶血性贫血。主要特征是外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙（图28‐。周围血象见口形细胞增多（图28‐。17），超过10%即有诊断意义（正常人周围血象中口形细胞一般不超过4%）。临床上主要表现为轻到中度溶血性贫血，外周血涂片可见到口形细胞，有时还可见到球形细胞。血液学改变为较重的溶血性贫血和口形细胞增多症。膜脂质分析显示：游离胆固醇减少，胆固醇／磷脂比值减 ......