[速览]第二十三节 血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征的一种血栓性微血管病（TMA）。血栓性血小板减少性紫癜在人群的年发病率约为4.5 / 100万，男女比例约为1 ∶ 2。不同类型的TTP患者之间生存率差异较大，如妊娠或产后相关的TTP生存率高达93%，特发性TTP生存率大于80%，而继发性TTP生存率仅30%。约40%的TTP患者最终会复发，特别是那些严重血管性血友病因子（VWF）裂解蛋白酶（ADAMTS13）缺乏 ......