[速览]第九节 常染色体显性遗传（成人型）多囊肾

常染色体显性遗传型多囊肾（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）临床常见，多数到30岁以后才出现临床症状，本病的发生率占尸检的0.2%左右，占终末期肾脏疾病的5%～10%左右。6 ﹒肾外的表现有多囊肝（发生率约70%左右），胰腺囊肿（10%）、结肠憩室（80%）、颅内动脉瘤、心瓣膜发育异常等。本病首先应与单纯性肾囊肿相鉴别，还尚需与常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾、多囊性肾发育不良、获得性肾囊肿病等相鉴别。2 ﹒控制高血压在保护肾功能中起决 ......