[速览]第6节 肝豆状核变性（wilson病）

肝豆状核变性（hepatiolenticular degen‐eration，HLD），又称Wilson病是一种常染色体隐性遗传性铜代谢异常病，导致过量的铜沉积于肝、脑、角膜等组织。对于40岁以下起病的原因不明的脑病、慢性肝炎、肝硬化以及肝豆状核变性患者的亲属均应考虑本病，以作进一步检查。3 ﹒铜代谢检测：①血清铜蓝蛋白：正常人250～430 μ g／L，肝豆状核变性病人降低6～300 μ g／l。肝豆状核变性若不治疗必然死亡。发病越早预后越差，应对患HLD的病人的同胞做常规检查，因为他们每人均有1／4的 ......