[病因学]【病因与临床表现】

系完全性同性性早熟。由于性腺轴提前发育、青春期过早来临，性成熟过程按正常青春期顺序进行，下丘脑‐垂体‐性腺轴功能建立，有排卵性月经周期，有生育力。先天性肾上腺皮质增生症如11‐羟化酶和21‐羟化酶缺陷症患者经糖皮质激素或同时盐皮质激素治疗，血浆ACTH水平受抑制，肾上腺产生的性腺类固醇减少，但由于此前延误诊断和治疗，患者骨龄提前，如已达到青春期启动的骨龄界限值，患者可出现下丘脑‐垂体‐性腺轴功能的激活。中枢神经系统和卵巢肿瘤所致的真性性早熟常伴有颅内肿瘤浸润和颅内压增高，其预后不良。 ......