[速览]（三）先天代谢异常性冠状动脉壁异常

某些先天代谢异常性疾病可以造成冠状动脉血管壁的病理性增生和纤维化改变，致使管腔狭窄、闭塞，引起心绞痛、心肌梗死或猝死。该病是以弹性蛋白代谢异常为基本特征的常染色体隐性遗传性疾病，冠状动脉病变主要累及血管内膜和中层，弹力纤维异常增生、断裂、退行性变性及钙化，引起血管壁的异常钙化和增厚，导致管腔狭窄、闭塞，出现心绞痛、心肌梗死，是患者早期死亡的最主要原因。血管病变为血管内皮斑块样纤维化、动脉中层退行性变、硬化性改变，易并发血栓形成，如末梢动脉或静脉血栓形成、肺梗塞、脑梗塞和心绞痛或心肌梗死。心脏激动和传导异常 ......