CF相关肺疾病的治疗有各种各样的方式,包括优化营养状况、肺的健康和预防、治疗并发症。具体措施包括机械气道清理、抗生素、支气管扩张剂、吸氧、黏液溶解剂。目前还有其他各种新的治疗方法在临床试验中应用。在6岁以上中、重度CF患者强烈推荐应用α链道酶吸入治疗,可以改善患者的肺功能、生存质量、减轻恶化[ 33 ] 。消化道并发症的治疗:包括胎粪性肠梗阻、远端肠管梗阻综合征及其他原因引起的腹痛、胃食管反流、直肠脱垂、肝疾病、胰腺炎、高血糖的治疗等。以前50%的患者在慢性铜绿假单胞菌感染5年后死亡,通过强化早期根除铜绿 ......