[速览]三、 原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎（ PSC ）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。其由免疫介导，逐步进展，大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿，有时可并发胆管癌。目前尚无有效的治疗药物，肝移植为终末期PSC的唯一有效治疗手段。1924年Delbet第一个书面报道了硬化性胆管炎，早期多因手术发现肝弥漫性硬化和胆管壁增厚狭窄，后来随着ERCP 、 MRCP等胆管造影显像技术的发展，更多PSC得以诊断。如果患者存在肝内胆管、肝外近端胆管和（或）胰胆管狭窄，需考虑IgG ......